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烟雾病
神经内二科 孙妮

烟雾病是一种原因不明的渐进性颈内动脉(ICA)上段至大脑前中动脉近段狭窄,脑底部异常血管网形成为特征的疾病,因脑血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾,故称为烟雾病。烟雾病最初是在日本被发现,日语称为moyamoya,因此被形象的称为“烟雾病”。它为青少年卒中最常见原因之一。女性较多见,4岁左右与30-40岁最常见,常以脑缺血(幼年)或自发性出血(年龄较大者)就诊。

烟雾病的诊断标准:

DSAMRACTA提示:1.颈内动脉末端和大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞;2.在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网;3.双侧均有这种表现。同时排除其他原因,确诊病例为符合1.2.3.,疑似病例为符合1.2

无创性血管检查如TCD可以用来判断脑血管形态和脑血流储备能力。脑灌注CTPET等一系列检查,可以进一步了解患者脑血流和脑代谢情况,评价患者脑缺血的程度,指导治疗。

烟雾病的表现呈多样化

烟雾病可表现为脑出血和闹缺血,这就是临床上容易迷惑人的地方。

烟雾病的本质是脑血管主干的狭窄和闭塞,同时伴以代偿性颅脑内异常新生小血管。打个比方,我们脑子好比地里的庄稼,脑子里面有很多血管,血管里充满了血液,血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了,庄稼就会缺水,脑子就会缺血,庄稼逐渐枯萎发黄,如果不及时解决庄稼缺水问题,会导致庄稼慢慢枯死,这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗赛的原因。如果我们不想办法解决庄稼缺水,脑子缺血的问题,时间长了,庄稼就会旱死,脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很聪明,大血管堵塞了,他会自动生成一些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常,壁很薄,容易破裂出血,一旦破裂出血,就会引起脑子里的洪涝灾害,一样可以淹死庄稼,影响神经功能。所以烟雾病既可以引起脑缺血,又可以引起脑出血。

烟雾病的治疗方式最新进展

前几年,患者一被诊断为烟雾病,患者就像被判为死刑,患者及家属感到非常恐慌,束手无策。许多医生也认为该病为先天异常,内科保守治疗效果差,外科也没有根治的办法,是不治之症。

近几年,随着社会的进步和医学的发展烟雾病不再是不治之症,认识到本病的整体预后是良好的,而且目前应用外科手术治疗烟雾病,也受到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术和间接血运重建术,多点钻孔术,颞肌敷及硬膜翻转术等以及其它综合治疗措施,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法,间接与直接搭桥术的结合成为当今世界最先进的治疗方案。

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